La clinique d'hernie diaphragmatique de l'hôpital de Montréal pour enfants est une clinique multidisciplinaire dirigée par le Dr Pramod Puligandla (Twitter: @DrPuligandla, chirurgien pédiatrique, médecin en soins intensifs pédiatriques, directeur du program d'ECMO à l'hôpital de Montréal pour enfants). Il est l'un des leaders mondiaux en hernie diaphragmatique. La clinique est une clinique intégrée à guichet unique avec médecine respiratoire (Dr Adam Shapiro), gastroentérologie (Dre Ana Sant'anna), échocardiographie/hypertension pulmonaire (Dr Gabriel Altit), neuro-développement (Dre Katryn Paquette et Dre Louise Koclas), soins infirmiers (Mme Sabrina Beauseigle), nutrition, services sociaux, ergothérapie et physiothérapie. Vous pouvez contacter la clinique en vous adressant à l'infirmière responsable (coordonnées ci-dessous):

This is a multi-disciplinary clinic let by Dr. Pramod Puligandla (Twitter: @DrPuligandla, Pediatric Surgeon, Pediatric Intensive Care Physician, ECMO-Lead at the Montreal Children's Hospital). He is one of the world leaders in CDH. The clinic is a one-stop integrated clinic with Respiratory Medicine (Dr. Adam Shapiro), Gastroenterology (Dr. Ana Sant'anna), Echocardiography/Pulmonary Hypertension (Dr. Gabriel Altit), Neuro-Development (Dr. Katryn Paquette and Dr. Louise Koclas), Nursing (Ms Sabrina Beauseigle), Nutrition, Social Services, Occupational Therapy and Physiotherapy. You can contact the clinic by contact the primary nurse in charge: 

Sabrina Beauseigle, RN, BScN.

Hôpital de Montréal pour enfants - Montreal Children's Hospital

Centre universitaire de santé McGill - McGill University Health Centre

Tel.: 514-412-4400 #23242

Courriel/Email: sabrina.beauseigle@muhc.mcgill.ca 

Équipe de diagnostic et de traitement fœtal - Fetal treatment and diagnostic group: 514-412-4432, fdtg@muhc.mcgill.ca 

Qu’est-ce qu’une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) ?

On parle d'hernie diaphragmatique lorsque le muscle qui sépare la cage thoracique de l’abdomen, appelé « diaphragme », ne se développe pas correctement et laisse apparaître une ouverture. Les organes qui se trouvent normalement dans l’abdomen se déplacent alors vers la cage thoracique en comprimant les poumons (et parfois le coeur), les empêchant de se développer correctement (une condition appelée « hypoplasie pulmonaire »). Ce mauvais développement des poumons peut causer des problèmes respiratoires à la naissance (et parfois des problèmes avec la santé du coeur).

What is a congenital diaphragmatic hernia (CDH)? 

A diaphragmatic hernia is when the diaphragm, the muscle separating the chest from the abdomen, does not develop properly and creates an opening. The opening allows the abdominal organs to move into the chest cavity where they compress the lungs (and possibly the heart) and prevent them from growing properly (a condition called lung hypoplasia). This can lead to breathing et heart difficulties once the baby is born.

Comment est elle diagnostiquée?

Durant la grossesse, l'HDC est souvent diagnostiquée lors d’une échographie de grossesse. À ce moment, on peut voir l’estomac du bébé dans la cage thoracique et observer un déplacement du cœur. Un examen d’imagerie par resonance magnétique (IRM) fœtale peut aussi confirmer le diagnostic de HDC et sera proposé durant votre grossesse afin de pouvoir mieux caractériser les poumons de votre bébé. On vous proposera également une échocardiographie fœtale et une rencontre avec notre équipe de cardiologie pédiatrique afin de mieux apprécier la santé et l'anatomie du cœur de bébé avant la naissance. Dans certains cas, l'HDC est découverte seulement après la naissance et souvent confirmé avec une radiographie des poumons. Après la naissance, une échocardiographie nous permettra également de mieux comprendre comment le coeur et les poumons réagissent. 

How is CDH diagnosed? 

During pregnancy, CDH can be detected from an obstetrical ultrasound if the baby’s stomach is seen within the chest cavity and the heart is displaced. A fetal MRI can also confirm the diagnosis and will be proposed during your pregnancy in order to better characterize your baby's lungs. You will also be offered a fetal echocardiography and a meeting with our pediatric cardiology team to better appreciate the health and anatomy of the heart of baby before birth. In some cases it may only be diagnosed after the baby is born and often confirmed with a chest radiography (X-ray). After birth, an echocardiogram will also allow us to better understand how the heart and lungs react.

Quel est le suivi de grossesse si une HDC est suspectée ? 

Si une HDC est suspectée, votre obstétricien ou votre médecin de famille doit demander une consultation à l’équipe de diagnostic et de traitement fœtal du Centre universitaire de santé McGill (CUSM). Vous serez vue par plusieurs spécialistes d’expérience (spécialistes en médecine fœto-maternelle, néonatologistes, chirurgiens pédiatriques, cardiologues pédiatriques et généticiens) dans le cadre d’un programme complet de prise en charge et de diagnostic prénatals. Une échographie à haute résolution et une IRM confirmeront le diagnostic d'HDC. D’autres investigations seront proposés afin de détecter d’éventuels atteintes génétiques (prélèvement de liquide amniotique ou tests sanguins) ou une atteinte du cœur (échocardiographie fœtale). Vous ferez l’objet d’un suivi attentif tout au long de votre grossesse, lors de rendez-vous et d’échographies prévus à intervalles régulières. Des mesures seront prises pour que votre accouchement se déroule au CUSM où vous aurez accès rapidement aux spécialistes en néonatalogie et en chirurgie.

How is CDH managed during pregnancy?

If a diagnosis of CDH is suspected, your obstetrician or primary care physician should refer you to the Fetal Diagnosis and Treatment Group at the McGill University Health Centre (MUHC). You will be seen by many experienced CDH specialists (maternal-fetal medicine specialists, neonatologists, pediatric cardiologists, pediatric surgeons, and geneticists) as part of a comprehensive prenatal diagnosis and management program. A high-resolution ultrasound and MRI will confirm the diagnosis of CDH. Additional tests will also be offered to search for a potential genetic condition (amniotic fluid or blood tests) or a heart problem (fetal echocardiogram). To follow the progress of your pregnancy, you will be scheduled for regular appointments and ultrasounds. For quick access to specialist care in neonatology and surgery, arrangements will be made to have you deliver at the MUHC.

Comment traite-t-on la HDC ? 

Le traitement de l'HDC est chirurgical et médical. Si l’ouverture est petite, on répare simplement le diaphragme du bébé en faisant une suture. Par contre, si l’ouverture dans le diaphragme est trop grande, on utilise une pièce artificielle pour refermer l'ouverture. C’est l’état du bébé qui détermine le moment idéal de l’opération. Si le bébé est stable et démontre un bon développement pulmonaire, il est possible que l’opération est lieu dans les premiers 24 à 48 heures suivant sa naissance, mais il faut souvent plusieurs jours pour stabiliser ceux qui nécessitent de davantage d'assistance médicale. Il arrive parfois que l’état du bébé à la naissance soit très instable. Dans ce cas, on utilise des ventilateurs spéciaux et des médicaments pour aider à ramener le taux d’oxygène et la pression artérielle à des valeurs normales. Chez les bébés dont l’état est plus critique, il est parfois nécessaire d’utiliser un appareil cœur-poumon pour fournir suffisamment d’oxygène au bébé. Il s’agit d’un appareil d’oxygénation par membrane extracorporelle, appelé « ECMO ». Pour ces bébés, l’opération peut être retardée jusqu’à ce que le traitement sous ECMO soit terminé.

How is CDH treated? 

CDH is treated with surgery and medical assistance, by using either the baby’s own diaphragm muscle if the hole is small, or with an artificial patch if it is large. The timing of the surgery depends on how well the baby is doing. Surgery may occur within 24-48 hours after birth if the baby is well and shows good lung development, but often it takes several days until the baby is stable enough to complete the repair. Sometimes, babies with CDH may be medically unstable after birth. In these situations, special ventilators and medications may be used to help keep the baby’s oxygen and blood pressure in a normal range. For the most critically ill babies, a special “heart-lung” bypass machine (i.e. extra-corporeal membrane oxygenation or ECMO) may be required to provide the baby with enough oxygen. In these cases, surgery may be delayed until the ECMO machine is removed.