Fetal Pulmonary Valvular Stenosis

Reference: Alboliras, E.T., Albaro, C., Bogarapu, S., Gunatilake, R. (2023). Fetal Pulmonary Stenosis. In: Abdulla, Ri., et al. Pediatric Cardiology. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-030-42937-9_19-1

Fetal echocardiographic signs of pulmonary stenosis in a fetus:

The echocardiographic signs of fetal pulmonary stenosis in English:

1. Pulmonary Valve Appearance:

   • The valve may appear thickened and rigid.

   • Its opening is limited or reduced.

   • There may be doming of the leaflets into the pulmonary artery during systole. The tips of the leaflets may remain close together while the more proximal parts of the valve leaflets form a wide arc ('doming'). Incomplete and often asymmetric opening may also be seen in valvular dysplasia.

   • Increased echogenicity of valve leaflets may be seen on a three-vessel view in gray scale and color Doppler. However, increased echogenicity of valve leaflets in neonates is, by itself, not a reliable criterion for obstruction as the leaflets may appear more reflective or thickened due to pulmonary artery hypertension.

   • The diameter of the pulmonary valve and annulus can be assessed. The valve annulus is usually extremely small with thickened, rudimentary, and poorly moving leaflets in severely symptomatic neonates with pulmonary stenosis.

   • A stenotic pulmonary valve may be tricuspid, bicuspid or monocuspid.

   • In the context of severe Ebstein anomaly, functional pulmonary atresia may be observed, where the valve is thin, membranous, and flat during systole, without doming.

2. Pulmonary Artery Appearance:

   • The main pulmonary artery (MPA) can be of large size. This may indicate post-stenotic dilation. Post-stenotic dilation of the pulmonary artery can be well visualized by two-dimensional echocardiographic views and is often noted in moderate to severe stenosis.

   • The pulmonary artery and its branches (right pulmonary artery - RPA, left pulmonary artery - LPA) can be visualized. Obstruction is well visualized if it occurs on the proximal portions of the main branches, or at the level of the pulmonary artery bifurcation.

   • In a suprasternal notch short axis plane, pulmonary branch stenosis should be diagnosed if either the RPA or the LPA abruptly narrows down by at least 50% of the adjacent diameter, and if the RPA is 25% or less of the transverse aortic arch diameter.

3. Doppler Findings:

   • Presence of turbulent flow across the pulmonary valve, seen with color Doppler imaging. Turbulent flow suggests a physical obstruction to flow.

   • Elevated peak systolic velocities across the stenotic pulmonary valve. Pulsed wave Doppler from a ductal arch view may show elevated peak systolic velocities, potentially > 2 m/s. An increased velocity across the pulmonary valve by Doppler examination can suggest the diagnosis.

   • The pressure gradient can be estimated using the simplified Bernoulli formula from the maximum velocity. A gradient of 40-60 mmHg is considered moderate, and ≥ 60 mmHg is severe. The instantaneous pressure from echo-Doppler correlates well with invasively measured gradients (peak-to-peak gradient). The calculated gradient in a fetus may be underestimated compared to the neonatal gradient due to different hemodynamics. This measurement is of great reliability for monitoring and therapeutic decisions.

   • Valve gradients in fetal life need to be interpreted with caution due to factors like high pulmonary vascular resistance and the presence of a patent ductus arteriosus. 

   • In cases of atresia or critical stenosis, the pulmonary artery vascularization is retrograde. Pulmonary blood flow to the lungs will be derived from the aorta by flow through the ductus arteriosus (PDA). Retrograde flow across the ductus arteriosus signifies severe pulmonary stenosis or atresia.

4. Right Ventricle (RV) Appearance:

   • The RV may be hypertrophied (thickened wall). RV hypertrophy (RVH) can be a clue to various cardiac pathologies including PS. RV hypertrophy can be progressive and become evident in the third trimester. The thickness of the ventricular wall is proportional to the severity of the stenosis.

   • The interventricular septum (IVS) may bulge from right to left. A straight septum suggests equal pressure in both ventricles, while an inversion indicates higher pressure in the RV than in the LV. In severe stenosis, the septum bulges from right to left.

   • The RV may be globular in severe stenosis.

   • The RV can be dilated, particularly in cases of functional imbalance.

   • Its contractility can be normal or decreased (hypokinetic). Decreased ventricular contraction can complicate ventricular dysfunction.

   • In critical pulmonary stenosis, the RV may be moderately hypoplastic. Prognosis is linked to RV development. The size of the hypoplastic RV can vary. Right ventricular hypoplasia with tricuspid hypoplasia is possible if the pathological process is early in the first trimester. A very reduced RV cavity may be observed.

5. Right Atrium (RA) Appearance:

   • The RA may be dilated. This can be secondary to tricuspid regurgitation caused by pressure overload on the RV. RA dilation can be very significant. The "dilation" of the right atrium is a diagnostic clue.

   • An aneurysm of the interatrial septum may also be seen with pulmonary stenosis and RA/RV dilation.

6. Tricuspid Valve Appearance:

   • Tricuspid regurgitation (TR) is frequent. It is almost constant in some severe forms and allows assessment of right ventricular pressure by continuous Doppler. TR is frequent in forms with RV maladaptation.

   • Severe TR can predict a suprasystemic right ventricular pressure.

   • A small tricuspid valve annulus dimension is associated with a more underdeveloped RV. Tricuspid hypoplasia is usually proportional to that of the RV cavity.

7. Ductus Arteriosus (DA):

   • Retrograde flow in the ductus arteriosus (from aorta to pulmonary artery) signifies severe pulmonary stenosis or atresia. This indicates a ductal-dependent lesion requiring maintenance of DA patency after birth.

   • A restricted flow across the PDA can also be seen in severe PS.

8. Other potential or associated signs:

   • Hypertrophy of the recipient myocardium in twin-to-twin transfusion syndrome.

   • Severe tricuspid insufficiency due to dystrophy or severe Ebstein anomaly.

   • Changes in the curvature of the interventricular septum.

   • Associated abnormalities of the pulmonary branches.

   • Presence of a ventricular septal defect (VSD) in other forms of right-sided obstruction like Tetralogy of Fallot or absent pulmonary valve.

   • Associated cardiomyopathy in absent pulmonary valve.

   • Right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction can be assessed.

These signs, detected by fetal echocardiography, help to suggest and characterize pulmonary stenosis in the fetus.

Français:

Voici les signes échocardiographiques d'une sténose pulmonaire chez le fœtus, basés sur les sources fournies :

1. Aspect de la valve pulmonaire :

   • La valve peut apparaître épaissie et rigide.

   • Son ouverture est limitée ou réduite.

   • On peut observer un bombement des sigmoïdes (valve en dôme) dans l'artère pulmonaire pendant la systole. Les pointes des feuillets peuvent rester proches tandis que les parties proximales de la valve forment un large arc ("doming"). Une ouverture incomplète et souvent asymétrique peut également être observée en cas de dysplasie valvulaire.

   • Il peut y avoir une échogénicité accrue de la valve pulmonaire.

   • Le diamètre de la valve et de l'anneau peut être évalué. Une hypoplasie de l'anneau est possible, notamment dans les formes révélées en période néonatale.

   • Dans les formes sévères, les feuillets peuvent être épaissis et rudimentaires, avec un anneau très petit.

   • Dans le contexte de l'anomalie d'Ebstein sévère, une atrésie pulmonaire fonctionnelle peut être observée, où la valve est fine, membraneuse et plate pendant la systole, sans doming.

2. Aspect de l'artère pulmonaire :

   • Le tronc de l'artère pulmonaire (MPA) peut être de grande taille, indiquant une dilatation post-sténotique. Cette dilatation est souvent notée dans les sténoses modérées à sévères et est bien visible en échographie bidimensionnelle.

   • Le tronc et les branches pulmonaires peuvent être dilatés, parfois de manière anévrismale, en particulier dans l'agénésie des valves pulmonaires.

   • En coupe longitudinale, on peut voir l'artère pulmonaire se bifurquer rapidement autour de l'aorte ascendante.

3. Signes Doppler :

   • Présence de flux turbulent à travers la valve pulmonaire en Doppler couleur. Un flux turbulent suggère une obstruction physique.

   • Vélocités systoliques maximales élevées à travers la valve pulmonaire. Ces vélocités peuvent potentiellement dépasser 2 m/s et une augmentation de la vélocité par examen Doppler peut suggérer le diagnostic. La vélocité peut être mesurée par Doppler pulsé.

   • Le gradient de pression peut être calculé à l'aide de la formule simplifiée de Bernoulli ($\Delta P = 4v^2$) à partir de la vélocité maximale. Un gradient de 40-60 mmHg est considéré modéré, et ≥ 60 mmHg est sévère. Il est important de noter que le gradient calculé chez le fœtus peut être sous-estimé par rapport au gradient néonatal en raison d'une hémodynamique différente. La mesure du gradient est d'une grande fiabilité pour le suivi et la décision thérapeutique.

   • Dans les cas d'atrésie ou de sténose critique, la vascularisation artérielle pulmonaire est rétrograde. Le flux sanguin vers les poumons provient alors de l'aorte via le canal artériel. Un flux rétrograde dans le canal artériel (de l'aorte vers l'artère pulmonaire) est un signe de sténose ou d'atrésie pulmonaire sévère. La malformation est strictement ductus-dépendante, nécessitant le maintien de la perméabilité du canal artériel après la naissance.

4. Aspect du ventricule droit (VD) :

   • Le VD peut être hypertrophié (paroi épaissie). L'hypertrophie ventriculaire droite (HVG) est un indice d' diversas pathologies cardiaques, dont la sténose pulmonaire. L'HVG peut être progressive et devenir évidente au troisième trimestre. L'épaisseur de la paroi ventriculaire est proportionnelle à l'importance de la sténose.

   • Le septum interventriculaire (SIV) peut bomber de droite à gauche. Un septum en rectitude suggère une égalité de pression entre les deux ventricules, tandis qu'une inversion témoigne d'une pression plus élevée dans le VD que dans le VG. Dans les sténoses sévères, le septum bombe de droite à gauche.

   • Le VD peut être globuleux dans les sténoses sévères.

   • Le VD peut être dilaté, notamment en cas de déséquilibre fonctionnel.

   • Sa contractilité peut être normale ou diminuée (hypokinétique). Une diminution de la contraction ventriculaire peut compliquer une dysfonction ventriculaire.

   • Dans les sténoses pulmonaires critiques, le VD peut être modérément hypoplasique. Le pronostic est lié au développement du VD. La taille du VD hypoplasique peut varier d'une cavité minuscule à une cavité plus développée. L'hypoplasie ventriculaire droite avec hypoplasie tricuspide est possible si le processus pathologique est précoce au premier trimestre. Une cavité ventriculaire droite très réduite peut être observée.

5. Aspect de l'oreillette droite (OD) :

   • L'OD peut être dilatée. Cela peut être secondaire à l'insuffisance tricuspide causée par une surcharge de pression sur le VD. La dilatation de l'OD peut être très importante.

   • Un anévrisme du septum interauriculaire peut parfois être associé à la sténose pulmonaire et à la dilatation de l'OD/VD.

6. Aspect de la valve tricuspide :

   • Une insuffisance tricuspide (IT) est fréquente. Elle est quasi constante dans certaines formes sévères et permet d'évaluer la pression ventriculaire droite par Doppler continu. L'IT est fréquente dans les formes désadaptées du VD.

   • Une IT sévère peut prédire une pression ventriculaire droite suprasystémique.

   • Une petite dimension de l'anneau tricuspide est associée à un VD sous-développé. L'hypoplasie tricuspide est habituellement proportionnelle à celle de la cavité ventriculaire droite.

7. Canal artériel :

   • Un flux rétrograde dans le canal artériel (de l'aorte vers l'artère pulmonaire) est un signe de sténose ou d'atrésie pulmonaire sévère.

   • Un flux restreint à travers le canal artériel peut également être observé dans les cas de sténose pulmonaire sévère.

8. Autres signes potentiels ou associés (moins directement liés à l'obstruction pulmonaire elle-même) :

   • Hypertrophie myocardique du receveur dans un syndrome transfuseur-transfusé.

   • Insuffisance tricuspide sévère due à une dystrophie ou une anomalie sévère d'Ebstein.

   • Changements de la courbure du septum interventriculaire.

   • Anomalies associées des branches pulmonaires.

   • Présence d'une communication interventriculaire (CIV) dans d'autres formes d'obstacles droits comme la Tétralogie de Fallot ou l'agénésie des valves pulmonaires.

   • Myocardiopathie associée dans l'agénésie des valves pulmonaires.

   • Obstruction du tractus d'éjection du VD (RVOT) peut être évaluée.

Ces signes, détectés par échocardiographie fœtale, permettent d'évoquer et de caractériser la sténose pulmonaire chez le fœtus.

Fetal Echocardiography

Thick doming pulmonary valve with restricted opening. Post-stenosis dilatation of the Pulmonary Artery. 

Dilated pulmonary artery (post-stenotic)